支氣管擴(kuò)張是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化,使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞,導(dǎo)致支氣管變形及持久擴(kuò)張。典型的癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉,部分有先天遺傳因素。患者多有麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。支氣管擴(kuò)張癥多見于兒童和青年。氣管和主支氣管擴(kuò)張較少見,因為較大的支氣管有完整的軟骨環(huán)、呼吸道清除功能較好,且管徑較大,肌層及彈力纖維也較厚,故不容易發(fā)生阻塞及支氣管壁的嚴(yán)重破壞。肺段和亞段以下的小支氣管管壁支架組織薄弱,管徑小,容易發(fā)生痰液潴留和阻塞,而導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。
本病在支氣管組織解剖結(jié)構(gòu)上呈現(xiàn)不可復(fù)原性的擴(kuò)張和變形。支氣管擴(kuò)張肉眼檢查可見支氣管壁明顯增厚,伴有不同程度的變形,管腔可呈囊、柱狀或梭狀擴(kuò)張。擴(kuò)張的管腔內(nèi)常有粘液充塞、粘膜明顯炎癥及潰瘍,支氣管壁有不同程度破壞及纖維組織增生。顯微鏡下可見支氣管壁淋巴細(xì)胞浸潤或淋巴樣結(jié)節(jié),粘液腺及淋巴細(xì)胞非常明顯。支氣管粘膜的柱狀上皮常呈鱗狀上皮化生。支氣管壁有不同程度的破壞,甚至不能見到正常結(jié)構(gòu),僅見若干肌肉及軟骨碎片。管壁上有中性粒細(xì)胞浸潤,周圍肺組織常有纖維化、萎陷或肺炎等病理改變。