肺纖維化是以成纖維細(xì)胞增殖及大量細(xì)胞外基質(zhì)聚集并伴炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞后經(jīng)過(guò)異常修復(fù)導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常(疤痕形成)。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發(fā)性)，這組疾病稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)，是間質(zhì)性肺病中一大類。而特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)中最常見(jiàn)的以肺纖維化病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)形式的疾病類型為特發(fā)性肺纖維化(IPF)，是一種能導(dǎo)致肺功能進(jìn)行性喪失的嚴(yán)重的間質(zhì)性肺疾病。肺纖維化嚴(yán)重影響人體呼吸功能，表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難(自覺(jué)氣不夠用)，且隨著病情和肺部損傷的加重，患者呼吸功能不斷惡化。特發(fā)性肺纖維化發(fā)病率和死亡率逐年增加，診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數(shù)腫瘤，被稱為一種“類腫瘤疾病”
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