先天性外胚層發育不良綜合征(congenitalectodermaldysplasiasyndrome)又稱先天性外胚層缺陷、Siemencs綜合征，是一組外胚層發育缺損的先天性疾患，累及皮膚及其附屬結構如牙和眼，間或波及中樞神經系統，有時可伴有其他異常。
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