- 疾病介紹
溶血尿毒綜合征(hemolyticuremicsyndrome,HUS)是一種累及多系統、以微血管病性溶血、急性腎功能衰竭和血小板減少為主要特征的臨床綜合征,是小兒急性腎功能衰竭常見的病因之一。1/3以上的HUS患兒可有神經系統受累的表現。由于HUS與血栓性血小板減少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP)在病因、發病機制和臨床表現方面均有共同之處,目前越來越多的學者認為兩者是同一疾病不同階段的臨床表現,可統稱之為HUS/TTP或血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)。在HUS組織病理損傷是一種血栓性微血管病,很多功能和病理變化是內皮細胞損傷的結果,腎臟受累最重。小兒較成人多見。隨著診療技術的日趨完善,HUS的預后已有所改觀。
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