郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langenhanscellhistiocytosis,LCH),原稱組織細(xì)胞增生癥,是一組原因未明的組織細(xì)胞增殖性疾患。傳統(tǒng)分為三種臨床類型,即萊特勒西韋綜合征,(Litterer-Siwe病,簡(jiǎn)稱L-S病),漢-薛-柯綜合征,(Hand-Schuller-Christian病,簡(jiǎn)稱H-S-C病)及骨嗜酸肉芽腫(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)。病因未明,近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)多與體內(nèi)免疫調(diào)節(jié)紊亂有關(guān)。
本病發(fā)病率估計(jì)1/20萬(wàn)~1/200萬(wàn).主要發(fā)生在嬰兒和兒童,也見于成人甚至老人.不少報(bào)告提到男性患者居多.