尼茲諾夫綜合征(Nezelof’ssyndrome)即胸腺無淋巴發(fā)育不良(thymicalymphoplasia),但不伴甲狀旁腺機能不全,屬常染色體隱性遺傳病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途徑的酶缺乏。屬于原發(fā)性聯(lián)合免疫缺陷病。
- 疾病介紹
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組織細胞增殖癥
組織細胞增殖癥(網(wǎng)織細胞增殖癥或網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增殖癥)系指組織細胞腫瘤性或假性腫瘤性增生而不能歸入惡性淋巴瘤的一組疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽腫、黃色瘤病及嬰兒惡性...
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急性骨髓性白血病
急性骨髓性白血病(Acute myeloid leukemia,AML),是一種骨髓性白細胞(而非淋巴性白細胞)異常增殖的血癌。其特點是骨髓內(nèi)異常細胞的快速增殖而影響了正常血細胞的產(chǎn)生...
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塞澤里綜合征
1938年由Sézary和Bouvrain首先報告。塞澤里綜合征(Sézary syndrome)為一白血病性、紅皮病性低度惡性T細胞淋巴瘤。其特點為全身紅皮病,表淺淋巴結(jié)病和周圍血中存在非典型...
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單純紅細胞再障性貧血
單純紅細胞再生障礙性貧血(pure red cell aplasia)簡稱純紅再障;系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征。國內(nèi)文獻報告已超過100例。發(fā)病機制多數(shù)與自身免...
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小兒巨大血小板綜合征
巨大血小板綜合征又稱Bernard-Soulier綜合征(Bernard-Soulier syndrome,BSS),以輕、中度的血小板減少,血小板體積增大,出血時間延長,凝血酶原消耗不良為特征,這是...
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松毛蟲性骨關(guān)節(jié)炎
松毛蟲性骨關(guān)節(jié)炎為近幾年來在我國南方各省陸續(xù)發(fā)現(xiàn)的一種具有季節(jié)性的地區(qū)性暴發(fā)流行性疾患,是以侵犯皮膚、骨和關(guān)節(jié)為主的疾病。經(jīng)流行病學調(diào)查及動物實驗研究證明,本病...