本綜合征也稱成人早老癥、白內障-硬皮病-早老綜合征,系一種先天性常染色體隱性遺傳性疾病,以老人樣面容、身材矮小、青少年白發(fā)、青年白內障、四肢硬皮病樣皮膚改變、骨質疏松、組織鈣化、糖尿病和性腺發(fā)育不全為主要特征。
- 疾病介紹
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風濕性心臟瓣膜病
風濕性心臟瓣膜病是指風濕性心臟炎遺留下來的以心瓣膜病變?yōu)橹鞯男呐K病,患風濕性心臟病后風濕活動仍可反復發(fā)作而加重心瓣膜損害。約一半病人以往無明顯風濕熱病史。...
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多系統(tǒng)器官功能衰竭
多系統(tǒng)器官功能衰竭是在嚴重感染、創(chuàng)傷、大手術、病理產科等后,同時或順序地發(fā)生兩個或兩個以上的器官功能衰竭的臨床綜合征。多系統(tǒng)器官功能衰竭是ICU中死亡的最常見原因...
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病毒性心肌炎
病毒性心肌炎是指病毒感染引起的心肌局限性或彌漫性的急性或慢性炎癥病變,屬于感染性心肌疾病。在病毒流行感染期約有5%患者發(fā)生心肌炎,也可散在發(fā)病。臨床表現(xiàn)輕重不同。...
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三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報道一例,故亦稱為Ebstein畸形。其發(fā)病率在先天性心臟病中占0.5~1%。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形,其后...
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小兒室性心動過速
室性心動過速(ventricular tachycardia,VT),簡稱室速,是指發(fā)生在希氏束及其分叉以下的快速型心律失常,心電圖特點:①QRS波寬大、畸形,T波多半與主波方向相反;②房室分...
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小兒豹皮綜合征
豹皮綜合征(Leopard syndrome)也稱多發(fā)性黑痣綜合征、彌漫性黑痣綜合征、心臟皮膚綜合征、神經(jīng)心肌病性黑痣病、Moynahan綜合征、心臟雀斑綜合征等。為一常染色體顯性遺傳性...