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雙主動脈弓是臨床最常見的血管環形式,主動脈弓向前達氣管分為左右兩個主動脈弓,然后包繞氣管和食管,通常右側動脈弓粗于左側動脈,然后延伸達食管后合并而進入降主動脈,位于軀干中線的左側,偶有左側動脈弓閉鎖。一個完全的血管環由主動脈弓在血管和食管兩側形成。伴有前位的升主動脈弓和食管后主動脈弓或后位的降主動脈。通常動脈導管位于左側,并非血管環必須的組成部分,但其長度可影響臨床癥狀的嚴重程度。僅22%的患者伴先天性心臟畸形。主要為法洛氏四聯癥和完全性大動脈轉位。雙主動脈弓的患兒癥狀可較嚴重,臨床上表現為吸氣性喘鳴,吞咽困難,長期咳嗽,頭后仰,喜取角弓反張體味,常有肺炎,偶有屏氣及紫紺發作。胸片顯示單側或雙側肺野過度充氣,是由于氣管或支氣管主干部分梗阻所致,食管鋇劑檢查,在前后位上可見食管兩側(也可以右側為主)的鋸齒狀切跡,且右側的壓跡更深,在側位和左前斜位胸片中可見一后位的較大鋸齒狀切跡,則是食管后主動脈弓的特征。
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