- 疾病介紹
房室管畸形又稱心內膜墊缺損和房室間隔缺損，是胚胎發育過程中心內膜墊發育不全或停頓引起的心臟畸形，病變包括上房室瓣、下房室間隔缺損和房室瓣的異常，形成從單純原發孔型房間隔缺損到同時合并巨大室間隔缺損和二、三尖瓣嚴重異常的復合畸形。房室管畸形臨床少見，男女發病率基本相等，因心臟畸形嚴重，常于嬰幼兒期出現嚴重心功能衰竭和肺動脈高壓。
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