黏多糖貯積癥(mucopolysaccharidoses，MPS)是一組由溶酶體異常引起的遺傳性黏多糖代謝障礙，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖貯積而引起的先天性風濕病。其共同臨床特征為有程度不等的骨骺改變，智力落后，內臟受累和角膜渾濁;生化特點是酸性黏多糖分解代謝缺陷，以致細胞內貯積過多的黏多糖，同時尿中也有過多的黏多糖排出。
- 疾病介紹
版權聲明：
1、本站內容僅做參考，不能作為診斷及醫療的依據！
2、本文內容來源于網絡或會員發布，版權歸原網站所有。
3、本站僅提供信息展示，不承擔相關法律責任。
4、轉載請注明出處，本文標題：黏多糖貯積癥Ⅰ型；本文地址：http://m.jlut.cn/jibing/109095.html
疾病標簽：
-
黏多糖貯積癥Ⅰ型,黏多糖貯積癥Ⅰ型的癥狀,黏多糖貯積癥Ⅰ型治療
相關疾病
-
小兒室性心動過速室性心動過速(ventricular tachycardia，VT)，簡稱室速，是指發生在希氏束及其分叉以下的快速型心律失常，心電圖特點：①QRS波寬大、畸形，T波多半與主波方向相反;②房室分...
-
小兒豹皮綜合征豹皮綜合征(Leopard syndrome)也稱多發性黑痣綜合征、彌漫性黑痣綜合征、心臟皮膚綜合征、神經心肌病性黑痣病、Moynahan綜合征、心臟雀斑綜合征等。為一常染色體顯性遺傳性...
-
三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報道一例，故亦稱為Ebstein畸形。其發病率在先天性心臟病中占0.5～1％。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后...
-
病毒性心肌炎病毒性心肌炎是指病毒感染引起的心肌局限性或彌漫性的急性或慢性炎癥病變，屬于感染性心肌疾病。在病毒流行感染期約有5%患者發生心肌炎，也可散在發病。臨床表現輕重不同。...
-
多系統器官功能衰竭多系統器官功能衰竭是在嚴重感染、創傷、大手術、病理產科等后，同時或順序地發生兩個或兩個以上的器官功能衰竭的臨床綜合征。多系統器官功能衰竭是ICU中死亡的最常見原因...
-
風濕性心臟瓣膜病風濕性心臟瓣膜病是指風濕性心臟炎遺留下來的以心瓣膜病變為主的心臟病，患風濕性心臟病后風濕活動仍可反復發作而加重心瓣膜損害。約一半病人以往無明顯風濕熱病史。...
