左心室雙出口涵義為兩根大動脈均起源于左心室，兩根動脈開口位于同一平面，雙側圓錐及圓錐肌肉發育不全，主動脈瓣和肺動脈瓣，半月瓣和二尖瓣之間均連續。為一種甚為罕見的先天性心血管畸形。常伴室間隔缺損，肺動脈狹窄，三尖瓣下移畸形，右心室發育不良，房室不一致，心房和內臟正位或逆位等畸形。左心室雙出口血流動力學的改變，類似嚴重的法樂四聯癥或完全性大動脈錯位伴室間隔缺損。
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