小兒腎小球疾病是指以腎小球為主要病理改變的一組疾病。腎小球疾病的病因有很多。其發病與免疫遺傳學、凝血機制等因素密切相關。腎小球疾病的臨床表現為蛋白尿、管型血尿。不同疾病如尿路水腫、高血壓、腎功能損害等癥狀有所不同。
兒童腎小球疾病的臨床分類
一、原發性腎小球疾病
腎小球腎炎(簡稱腎炎):急性腎炎; 急進性腎炎; 持續性腎炎; 慢性腎炎。持續性腎炎是指:有明確的急性腎炎病史,多年持續存在鏡下血尿和/或蛋白尿,且不伴有腎功能不全或高血壓;或臨床觀察持續性血尿、蛋白尿半年以上,無明確的急性腎炎病史,不伴有腎功能不全或高血壓。小兒慢性腎炎是指病程持續10年以上。嚴重腎功能不全和/或持續性高血壓
腎病綜合征:在兒科可分為單純性和腎病性兩種。
單純性血尿或蛋白尿:單純性血尿或蛋白尿是指以血尿和蛋白尿為主要表現,無其他臨床癥狀的病例。其他實驗室檢查和腎功能均正常。單純性血尿分為復發性血尿和持續性血尿;單純性血尿蛋白尿分為直立性和非直立性
家族性腎炎:包括遺傳性腎炎(Alport綜合征)和家族性復發性血尿
二、繼發性腎小球疾病
繼發于紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、乙型肝炎病毒相關性腎炎、藥物中毒等全身性疾病,臨床表現可包括腎小球腎炎腎病綜合征或無癥狀血尿和/或蛋白尿。
兒童腎小球疾病的病理分析
病理分類的意義在于明確腎小球疾病的病理形態,以便臨床上進一步了解疾病的本質,探索針對不同病理類型的不同治療方法。以下為2016年WHO制定的分類
微小病變和微小病變
局灶性和/或節段性腎小球病變:局灶節段性增生性腎炎; 局灶節段性壞死性腎炎; 局灶節段性腎小球硬化
彌漫性腎小球腎炎
非增殖性膜性腎病
增生性腎小球腎炎:系膜增生性腎炎; 毛細血管內增生性腎炎; 系膜毛細血管腎炎(膜增生性腎炎I型、II型); 致密沉積性腎炎(膜增生性腎炎II型); 毛細血管外(新月體)腎炎
硬化性腎小球腎炎
三、未分類的其他腎小球腎炎
臨床分類與病理類型之間沒有固定的關系。兒童腎小球疾病的以下臨床類型具有特定的病理類型:急性鏈球菌后腎炎的病理改變多為毛細血管內增生性腎炎;急進性腎炎腎炎是新月體腎炎;乙型肝炎病毒相關性腎炎為膜性腎病;家族性復發性血尿、薄基底膜腎病等,其他臨床疾病類型與病理之間可能沒有相關性。腎病綜合征和持續性腎炎腎組織活檢病理類型多種多樣,包括上述所有病理類型。慢性腎炎是上述病理類型進展的結果。其更突出的病理特征是腎小球大量纖維化并伴有明顯的間質病變。一種病理類型可以有多種臨床表現,如系膜增生性腎炎,臨床上可表現為腎病綜合征、單純性血尿、持續性腎炎等。